La cholangite sclérosante
La cholangite sclérosante primitive (CSP) se caractérise par une atteinte inflammatoire et fibrosante des voies biliaires hépatiques.
C'est une maladie rare qui apparaît avant 40 ans et qui touche davantage les hommes. Cette maladie peut toucher également l’enfant. Elle est souvent associée à une maladie inflammatoire de l'intestin (2 fois sur 3), essentiellement la rectocolite hémorragique (RCH).
L'origine de la maladie est inconnue. Quelques hypothèses : composition anormale de la bile, infections virales, anomalies génétiques du système immunitaire, etc…
Généralement, la découverte d'anomalies des voies biliaires est un élément clé du diagnostic de cette maladie.
Le bilan initial d’une CSP comporte donc habituellement un examen clinique, des examens biologiques (tests hépatiques), des examens d’imagerie (échographie et cholangio-IRM), une ponction biopsie hépatique et une coloscopie (en l’absence de maladie colique connue).
Il existe des formes particulières de la cholangite sclérosante :
- la CSP des petits canaux biliaires
- une forme mixte CSP – hépatite autoimmune
Quels examens doit-on généralement suivre ?
- tous les 6 mois : examen clinique et tests hépatiques simples (bilirubine, enzymes, électrophorèse des protides, plaquettes, TP) et dosage de l’ACE et du CA19-9
- tous les ans : imagerie des voies biliaires (échographie « experte » ou bili-IRM)
- en cas d’association à une maladie inflammatoire du colon : coloscopie avec biopsies étagées multiples tous les 3 ans à partir de la 10ème année d’évolution et tous les 2 ans à partir de la 20ème année
Traitement de la CSP
- Traitement général : l'acide ursodésoxycholique (AUDC) est la principale proposition thérapeutique.
- Le traitement chirurgical se résume désormais pratiquement à la transplantation hépatique qui est la seule option thérapeutique pour les patients ayant atteint le stade terminal.
Le taux de survie à 5 ans des CSP transplantées est supérieur à 70-80 % dans les séries récentes.
Il existe de forts arguments en faveur d’une récidive de la CSP sur le greffon, de l’ordre de 20% à 5 ans, mais cette récidive n’est pas une cause importante de décès ou de retransplantation.
Chez les patients transplantés ayant une RCH, une poussée de la maladie intestinale peut être observée malgré le traitement immunosuppresseur et une surveillance coloscopique au moins annuelle est nécessaire en raison d’un risque majoré de cancer du côlon.
Rappel : le fonctionnement du foie
Le foie est constitué de cellules appelées les hépatocytes. Elles ont pour mission de stocker et de redistribuer l'énergie nécessaire au bon fonctionnement de l’organisme. Les hépatocytes permettent de transformer, rendre inactives ou éliminer des substances potentiellement toxiques.
Les différents examens du foie
L'échographie :
Une sonde (un gros stylo) est appliquée contre la peau en glissant sur du gel. Cette sonde émet des ultrasons qui traversent les tissus puis lui sont renvoyés sous la forme d’un écho. Un ordinateur recueille le signal, l'analyse et le retransmet en images.
Le fibroscan :
Il s'agit d'un nouvel appareil qui permet de mesurer l'élasticité du foie et d'évaluer la fibrose du foie. C'est un examen indolore, qui ressemble à une échographie.
L'IRM (cholangio IRM, bili IRM) :
L'Imagerie par Résonnance Magnétique est un examen indolore qui, grâce aux ondes magnétiques, permet de "cartographier" la zone étudiée, de visualiser d'éventuels dysfonctionnements et l'évolution d'une maladie.
L'appareil se présente sous la forme d'un petit tunnel dans lequel vous vous allongez.
La biospie hépatique :
La biopsie du foie consiste en un prélèvement d’un tout petit morceau de foie. Une aiguille très fine est introduite entre deux côtes, sur le côté droit. Pratiqué à l'hôpital, cet examen se fait sous anesthésie locale généralement, et l'on reste une journée à l'hôpital.
Pour en savoir plus : le site de l'association ALBI